۲۶ مرداد, ۱۳۹۷

بیماری پروانه ای چست و همه چیز در مورد آن

  • 7 ماه قبل
  • 0

بیماری پروانه ای

بیماری پروانه ای چست و همه چیز در مورد آن

 

بیماری پروانه ای

بیماری پروانه ای

بیماری پروانه ای یا ای بی چیست؟

بیماری پروانه ای یا به زبان لا تین ان eb  بیماری است که در ان غشائ مخاطی پوست دچار تاول میشود و پوست بدن فرد بیمار بسیار حساس و ضعیف شده و در تمام مدت دچار زخمها و تاولهای عمیق پوستی میشود.

این بیماری ژنتیکی است وعلت به وجود ان فقط و فقط به دلیل یک جهش ژنتیکی در کراتین و یا کلاژن پوستی است. البته این بیماری بسیار نادر است و احتمال مبتلا شدن به این بیماری بسیار کم است. به گفته ی محققان درصد مبتلا شدن به این بیماری در دنیا ۱ به ۵۰۰۰۰ است. و ناگفته نماند که علت به وجود امدن این بیماری و بهتر بگوییم علت به وجود امدن جهش ژنی به ازدواج های فامیلی و اقوامی برمیگردد. این بیماری در تمامی گروه های قومی و قبیله ای و تمام ملت ها با هر نوع زیست بومی که داشته باشد رخ میدهد .و شایان ذکر است که این بیماری به طور مساوی در زن و مرد وجود دارد.

بیماری پروانه ای یا ای بی و یا اپیدرمولیزبلوسا بیماری بسیار دردناک و گران و پر هزینه ای است و زندگی فرد بیمار در تمام دوران عمرش تحت تاثیر این بیماری قرار میگیرد.

بیماری ای بی یا پروانه ای سن و سال خاصی ندارد و احتمال مبتلا شدن در تمام سنین وجود دارد. البته ناگفته نماند که بیماری پروانه ای از نظر سن مبتلا شدن به دو گروه تقسیم می شود مه عبارتند از:

دسته اول. در این دسته بیماری به صورت مادرزاد در بیمار وجود دارد و بیمار از همان ابتدای تولد به این بیماری مبتلاست.

دسته دوم. که نوع اکتسابی آن است. در این نوع فرد این بیماری را نهفته در خود دارد و احتمال بروز این بیماری در این افراد در بزرگسالی هم ممکن است.

در افرادی که به صورت مادرزاد به این بیماری دچار هستند احتمال ابتلا به حساسیتهای غذایی نیز وجود دارد که متاسفانه این خود مشکل بسیار بزرگی ست. زیرا این بیماری مشکلات غذایی بسیاری دارد.

بیماران بیماری پروانه ای یا ای بی اغلب به دو دسته تقسیم میشوند. که دسته اول بیماران ژنتیکی غالب هستند.

و دسته دوم بیماران ژنتیکی مغلوب.

دسته بیماران ژنتیکی مغلوب بیمارانی هستند که در خانواده هایی متولد می شوند که در آن خانواده ها ازواج فامیلی زیاد بوده و در شجره آنها ازدواج فامیلی نزدیک و اقوامی زیاد به چشم میخورد.

دسته بیماران ژنتیکی غالب، بیمارانی هستند که در خانواده هایی متولد شده اند که ازدواج فامیلی ندارند. و تمام ازدواج هایشان غیر فامیلی ست.

البته نوع بیماران ژنتیکی غالب که در ازدواج های غیر فامیلی هستند بسیار بسیار نادر و کمیاب است. به صورتیکه آمار مبتلایان ژنتیکی از نوع غالب را در دنیا نسبت یک به ده هزار اعلام کرده اند.  که خوشبختانه این آمار در ایران بسیار کمتر نیز هم است.

علائم بیماری پروانه ای یا پیدرمولیزبلوسا (ای بی)

این بیماری نیز مانند بیماری های دیگر هنگام بوجود آمدن و گسترش یافتن در بدن علائمی از خود بروز میدهند که این علائم عبارتند از :

۱ – خرخر کردن صدا، سرفه های شدید همراه با درد و مشکلات تنفسی

۲ – ریزش موهای سر و بدن یا ریزش موی قسمت خاصی از بدن

۳ – تاولهایی نزدیک به چشم ها و بینی بیمار (البته احتمال تاول در تمام بدن وجود دارد.)

۴ – تاولهایی در درون دهان و حتی گلو که مشکلات زیادی برای بلعیدن و آشامیدن ایجاد می کنند.

۵ – تاول زدن پوست بدن در اثر آسیبهای بسیار جزئی و یا حتی ایجاد تاول در هنگام تغییر دماهای ناگهانی.

۶ – وجود تاولهای بزرگ و کوچک بر روی پوست نوزاد تازه به دنیا آمده.

۷ – پوسیدگی بیش از حد دندانها با وجود مراقبت شدید و مسواک زدن آن ها

۸ – ایجاد جوش های سفید رنگ ریز در سطح پوست

۹ – افتادن آسان و راحت ناخن و یا تغییر شکل شدید و بدون درد آن

روش تشخیص بیماری پروانه ای

پزشکان می توانند با چک کردن پوست و تشخیص تغییر حالت آن برای ایجاد تاول به این بیماری پی ببرند. و یا با برداشتن قسمتی از بافت پوست و آزمایش آن نه تنها می توانند بگویند که فرد به این بیماری مبتلا است یا نه بلکه می توانند نوع ای بی را نیز مشخص کنند.

روش های پیشگیری ای بی (بیماری پروانه ای)

این بیماری اغلب در افرادی که در خانواده ازدواج فامیلی دارند، یافت می شود و برای جلوگیری و حتی کم کردن این بیماری بهتر است به شدت از ازدواج های فامیلی اجتناب کنیم و به افرادی که قصد ازدواج کردن را دارند و میخواهند نوزادی داشته باشند توصیه می شود: سابقه بیماری ای بی را در خانواده شان چک کنند و حتی عزیزانی که قصد بچه دار شدن را دارند و در خانوادشان بیماری ای بی وجود داشته است قبل از بارداری حتما با پزشک ژنتیک خود مشورت کنند و برای راحتی خیال می توانند در هشت تا ده هفتگی جنین شان با انجام آزمایش هایی خاص از وجود ایم بیماری در بدن فرزندشان مطلع شده و جلو بیماری را بگیرند.

درمان بیماری ای بی

شایان ذکر است که تا کنون هیچ دارویی برای این بیماری کشف نشده است. البته جدیدا محققان تحقیقاتی در زمینه کراتین و کلاژن پوست انجام داده اند که امید به یافتن دارو و یا حتی درمان این بیماری بسیار زیاد شده است.

البته برای کم کردن و یا جلوگیری از گسترش تاول ها بهتر است که قسمتی از بدن که دچار زخم ، تاول یا تورم شده است با پارچه ی تمیز و ضد عفونی بپوشانید.

این بیماری در زمره بیماری های گران و پر خرج است و تحمل آن بسیار سخت است که گاهی درد ناشی از ای بی را به اندازه سوختگی از نوع حاد می دانند. البته به کمک مردم ، پزشکان و دولت محترم در ایران نیز خانه ای بی راه اندازی شده است.

این بیماری بسیار سخت، دردناک و عذاب آور است و زندگی فرد بیمار را به طور کامل تحت شعاع قرار می دهد. به امید روز ی که بیماری ای بی ریشه کن شده باشد و کودکان ما از این بیماری رنج نکشند.

منبع : لینک

بیماری پروانه ای

بیماری پروانه ای

بیماری پروانه ای

 

 

قبلی «
بعدی »

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

بستن این پنجره
بستن این پنجره